Informationen zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Im Jahr 1920 wurde die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erstmals von dem Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeld, und kurze Zeit später auch von dem Neurologen Alfons Maria Jakob, beschrieben und gehört zu den sogenannten Prionen-Erkrankungen. Die fehlgeformten Eiweiße, die sogenannten Prionen, verursachen dabei schwere und unheilbare Schäden im Gehirn. Die Prionen entstehen durch zufällige Veränderungen am Erbgut, daher sind Bakterien und Viren keine Verursacher. Bis 1982 hatte man die Erkrankung in drei Formen eingeteilt. Die ursprüngliche, oder auch sporadische Form, tritt beim Menschen spontan und nur selten auf.

 

Die genetische Form ist, wie der Name schon andeutet, eine durch Vererbung verursachte Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Daneben gibt es noch die übertragene, oder auch latrogene Form, die durch verunreinigte medizinische Instrumente ausgelöst wird. Zu den drei bekannten Formen kam dann 1982 die durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch ausgelöste neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) hinzu. Die ursprüngliche Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt erst in späten Jahren beim Menschen auf während die neue Form schon um das 30. Lebensjahr ausbricht. Auch im Verlauf und in den Symptomen gibt es leichte Abweichungen, aber beide Formen sind heute noch nicht heilbar und enden tödlich.


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Ursachen und Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Ursache für die Erkrankung an einer der Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind Prionen, die durch Punktmutation (d.h. an einer bestimmten Stelle) veränderte Eiweiße aufweisen. In ihnen ist die Abfolge der Aminosäuren verändert, weshalb man auch von verdrehten oder fehlgeformten Eiweißen spricht. Einmal in den Nervenzellen des Gehirns oder Rückenmarks entstanden oder eingeschleust zwingen die Prionen den normal geformten Eiweißen ihre veränderte Form auf. Diese lagern sich in den Nervenzellen ab, verklumpten dort und behindern die normalen Zellfunktionen, bis die Zelle letztlich abstirbt. Mit zunehmendem Fortschreiten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nimmt das Gehirn eine schwammartige und durchlöcherte Struktur an, die mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen durchsetzt ist.

 

Da die Prionen ursprünglich körpereigene Eiweiße waren, lösen sie keine Abwehrreaktion aus, was die Diagnostik erschwert.

Der Krankheitsverlauf bei der ursprünglichen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beginnt schleichend. Die Betroffenen verlieren langsam aber stetig ihre geistigen und motorischen Fähigkeiten, bis sie am Ende zu keinerlei eigenen Handlungen mehr fähig sind. Bei der durch BSE ausgelösten neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind die ersten Symptome ebenfalls schleichend und schwer zu erkennen. Anfänglich kommt es aber eher zu psychischen Veränderungen wie depressiven Verstimmungen und Angstzuständen.

 

Daneben kommt es zunehmend zu den klassischen Konzentrations- und Gedächtnisschwierigkeiten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sowie dem Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit. Die Betroffenen verlieren immer weiter die Kontrolle über Ihren Körper. Die Bewegungsfähigkeit nimmt weiter ab und ein unkontrollierbares Zittern setzt ein. Es folgen Lähmungserscheinungen, Muskelzuckungen und weitere Bewegungsstörungen. Zuletzt verlieren die Betroffenen die Fähigkeit zu sprechen und zu lesen und fallen am Ende in eine tiefe Bewusstlosigkeit, aus der sie nicht mehr erwachen.

Therapie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Da es kein Heilmittel gibt, ist der Tod die unausweichliche Folge. Eine sichere Therapie für die sporadische und die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es nicht. Durch Medikamente lassen sich einige Symptome wie das Zittern und Muskelzucken mindern. In einzelnen Fällen wurde auch der Verlauf der Krankheit verzögert. Die ursprüngliche Form betrifft vor allem ältere Menschen um das 60. Lebensjahr. Der Tod tritt im Durchschnitt nach etwa einem halben Jahr ein. Dadurch, dass neben dem spontanen Ausbruch auch genetische Veranlagungen bzw. verunreinigte medizinische Geräte die ursprüngliche Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslösen können, ist sie äußerst selten und die Wahrscheinlichkeit daran zu erkranken liegt bei einem Fall pro Million Menschen.

 

An der veränderten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkranken Menschen um das 30. Lebensjahr, aber der Verlauf kann sich über 14 Monate hinziehen. Da der Auslöser dafür die BSE-Erkrankung bei Rindern ist, sind umfassende Maßnahmen zum Schutz der Bevölkerung ergriffen worden, doch aufgrund der Dunkelziffern bei der Meldung von BSE-Verdachtsfällen ist das Risiko einer Infektion nicht völlig auszuschließen. Beim Kauf von Rindfleisch sollte man genau auf die Herkunft des Tieres achten und Fleisch wählen, welches nicht aus der direkten Umgebung des zentralen Nervengewebes stammt. Die Prionen lassen sich auch durch Kochen nicht vollständig zerstören, da sie äußerst hitzebeständig sind.

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